VIII Jornadas de Formación en Hemofilia en Málaga

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Andalucía al Día, VIII Jornadas de Formación en Hemofilia
Pedro Sesma y Eva Mingot

Casi un centenar de ciudadanos se han dado cita en Málaga en las jornadas organizadas por la Asociación Malagueña de Hemofilia (AMH), en la que han participado pacientes y familiares, profesionales sanitarios -hematólogos, traumatólogos, fisioterapeutas, terapeutas ocupacionales, psicólogos y rehabilitadores- y estudiantes de fisioterapia, terapia ocupacional, enfermería y medicina.

La hemofilia es una enfermedad rara, crónica y hereditaria, que se caracteriza por un defecto de la coagulación de la sangre debido a la falta de alguno de los componentes – el factor VIII o el factor IX – que interviene en ella, y que se manifiesta por sangrados espontáneos, o secundarios a un traumatismo.

El tratamiento actual de la hemofilia consiste en la administración del factor deficiente – el factor VIII o el factor IX – por vía intravenosa, y hay dos patrones de tratamiento, a demanda – cuando el paciente ha sangrado, o se va a someter a algún tipo de cirugía -, y como profilaxis, mediante la administración de forma permanente, del factor deficiente.

Actualmente la principal complicación de los tratamientos de la hemofilia es el desarrollo de anticuerpos (inhibidores) que los propios pacientes producen contra los factores de tratamiento que se aplican, con lo que invalida el tratamiento.

En las jornadas, la hematóloga del Hospital Regional de Málaga, Eva Mingot, ha expuesto a los asistentes el futuro del tratamiento y los nuevos fármacos que a medio plazo – 2 y 10 años – estarán en el mercado y que van a mejorar en gran medida la calidad de vida de los pacientes. Así, en palabras de Mingot, “los fármacos que están en desarrollo – unos ya en fase de ensayo clínico en pacientes, y otros en fase 1 – tienen como objetivo conseguir una vida media más larga en sangre, con el fin de disminuir el número de frecuencia y dosis de tratamiento, y que la vía subcutánea sustituya a la intravenosa como vía de administración”.

Asímismo, el traumatólogo del Hospital Regional, Pedro Sesma, ha hablado también del hemartros (sangrado espontáneo dentro de la articulación) siendo esta una de las complicaciones más frecuentes de los pacientes con hemofilia.

Así, el 90 por ciento de todos los sangrados espontáneos de estos pacientes se localizan en el aparato locomotor, y en su gran mayoría, se producen dentro de la articulación. Las articulaciones que más se ven afectadas suelen ser rodilla (la más frecuente), codo y tobillo. El sangrado provoca una reacción articular que va a dar lugar a la destrucción del cartílago de la articulación, y a deformidades de los miembros que van a requerir correcciones quirúrgicas, o reemplazos articulares, artroplastia.

La única forma de evitar una artropatía hemofílica en la edad adulta es el tratamiento profiláctico desde la infancia, mediante la reposición del factor de coagulación deficitario para convertir una hemofilia grave en una hemofilia moderada. En palabras de Sesma “es vital el control adecuado del factor de coagulación deficiente en la edad infantil, para evitar o minimizar una artropatía evolucionada en la edad de adultos jóvenes, que hará necesaria una corrección articular”.

Así, mientras que en los menores el esquema de elección para el tratamiento es el de profilaxis, en los últimos años, este método se utiliza cada vez más en adultos con el fin de evitar los sangrados articulares y retrasar al máximo la degeneración de la articulación.